2010.07.29

工学部生命情報工学科・西原祥子教授の研究開発チーム（西原祥子・創価大学生命情報工学科教授、上山盛夫・同学科研究員、一宮智美・同研究補佐員、その他学外協力者）が発見した、ショウジョウバエ筋ジストロフィーモデルで、筋肉の発生時に筋原細胞の細胞死が増加しているとの研究成果が、 ７月13日、米オンライン科学雑誌 PLoS oneに掲載されました。 　この研究は、同研究開発チームが、文部科学省の戦略的研究基盤形成支援事業の一環として取り組んできたものであり、研究テーマは、『モデル生物による in vivo 糖鎖生物学 -ES細胞から病態モデルへ- 』という新たな領域の研究を進めているものです。 　ショウジョウバエ筋ジストロフィーモデル（ヒトの筋ジストロフィーの原因遺伝子の一つを欠損させたショウジョウバエ）における様々な解析から、筋肉の発生時に筋原細胞の細胞死が増加していることが、本チームにより、初めて明らかにされ、疾病原因との関連に注目が寄せられています。 　進行性筋ジストロフィーの一種、ウォーカー・ワールブルグ症候群の原因遺伝子にO-マンノース転移酵素が知られています。これまでの西原研究室の研究によりショウジョウバエにも同様な酵素が存在することが分かっています。今回、この酵素のショウジョウバエ突然変異体を用いた解析を行い、ヒト疾患に認められる病態と同様な病態（発生初期時の高い致死性、筋肉の微細構造異常、行動異常、および寿命の短縮）を見出し、ショウジョウバエの突然変異体がヒトの筋ジストロフィーのモデルとなることを示しました。さらに、筋肉の発生時に筋原細胞の細胞死が増加していることを発見し、これらの酵素が筋発生にも関わっていることを明らかにしました。 　西原教授は、今回の研究により、ヒトの筋ジストロフィーの分子的機構の解明や薬剤開発を、ショウジョウバエを用いて進めることが期待されると語っています。

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